سندرم هموفاگوسیتوز لنفو هیستیو سیتیک وگزارش موارد ثانویه آن در بیمارستان مسیح دانشوری

  سابقه و هدف : سندرم هموفاگوسیتیک لنفوهیستیوسیتوزیس ( HLH:Hemophagocytic Lymphohistiocytosis) یک بیماری نادر ولی مهاجم است که به طور بالقوه قادر است زندگی را به مخاطره اندازد با توجه به اهمیت تشخیص ودرمان HLH مورد توجه قرارنگرفتن این سندرم در اغلب مواقع، این مقاله به معرفی چهار مورد HLH اکتسابی که طی یک سال اخیر تشخیص داده شده پرداخته است.   موادوروشها: این مطالعه از نوع مجموعه موارد می باشد و تمام اطلاعات مربوط به بیماران از پرونده آنها استخراج گردیده است.   یافته ها: نکته جالب توجه در این مطالعه مرگ ومیر پایین و برتری جنسی ( برخلاف مطالعات انجام شده) و همچنین ابتلا به HLH به دنبال آبسه دندان و ابتلا به لپتوسپیروز می باشد. نتیجه گیری : درصورت وجود علایمی چون: تب بالا، راش ماکولار، اختلال در رشد، علایم عصبی، هپاتواسپلنومگالی، لنف آدنوپاتی، سیتوپنی، کوآگولوپاتی، تست های غیر طبیعی کبد، فریتین سرم افزایش یافته و افت ناگهانی سرعت رسوب گلبولی ساعت اول، تشخیص HLH قویا "مطرح می گردد.